Aanpak van fysieke uitdagingen in verband met sacraal chordoom: blaasfunctie

Als onderdeel van ons Chordoma Survivorship Initiative plaatsen we de komende weken een serie gastblogs over de veel voorkomende - maar te vaak onderbelichte - bijwerkingen van sacraal chordoom. De drie blogs in deze serie zijn geschreven door sacraal chordoom patiënten en bevatten interviews met artsen die ervaring hebben met de behandeling van de uitdagingen die sacraal chordoom patiënten ervaren.

Onze eerste gastblog komt van een overlevende van sacraal chordoom en Chordoma Foundation Peer Guide Susan Hall. Susan sprak met Dr. Stephanie Kielb, neuro-urologisch chirurg bij Northwestern Medicine, over de gevolgen van sacraal chordoom en de behandeling ervan voor de blaas, inclusief opties voor het omgaan met blaasgerelateerde uitdagingen tijdens en na de behandeling.

Als u of een dierbare soortgelijke problemen ondervindt, onthoud dan - u bent niet alleen. Uit de reacties op onze Chordoom Survivorship Survey blijkt dat veel van deze problemen ook voorkomen bij sacraal patiënten. Als u steun of begeleiding nodig heeft voor uw specifieke ervaringen, zijn wij er om u te helpen.

Gastartikel van Susan Hall, overlevende van een sacraal chordoom

Sacraal chordoom patiënten ervaren vaak bijwerkingen die invloed hebben op de kritische functies in het bekken, waaronder darm, blaas en seksualiteit. Hoewel deze functies essentieel zijn voor de kwaliteit van ieders leven en gezondheid, worden ze vaak niet publiekelijk besproken.

"Onze bedoeling met deze blog posts is om de gêne uit deze discussies te halen en echte vragen van echte chordoom patiënten op een openhartige, directe en - volgens ons - behulpzame en hoopvolle manier te behandelen."

Susan Hall, overlevende van sacraal chordoom

Als overlevende van een sacraal chordoom is mijn doel niet alleen om te overleven, maar om te gedijen. Ik sprak met Dr. Stephanie J. Kielb, MD, hoofd Reconstructie en Neuro-urologie van de afdeling Urologie van Northwestern Medicine, om de uitdagingen te bespreken die sacrale patiënten vaak hebben met hun darm- en blaasfunctie, evenals de opties die beschikbaar zijn om de kwaliteit van leven te verbeteren voor patiënten die met deze problemen te maken hebben. Hoewel Dr. Kielb zich vooral richt op de blaasfunctie, deelde ze ook enig inzicht en ondersteuning voor patiënten met darmproblemen en vrouwen die problemen ondervinden met hun seksuele functie.

Dr. Kielb, heel erg bedankt voor uw komst vandaag. Kunt u eerst vertellen waar u op let als u sacraal chordoom patiënten met blaasproblemen ziet?

Dit is zo'n belangrijk onderwerp. We denken niet aan blaas en darm tot er een probleem is. Het eerste waar ik met mijn patiënten over praat als we het over de blaasfunctie hebben, is of de blaas de urine op een veilige manier opslaat. Hoge blaasdruk kan bij patiënten ontstaan als het zenuwstelsel beschadigd is. De nieren zijn zeer waardevolle organen en ze zijn behoorlijk "slap". Ze kunnen niet tegen veel druk. Als je de nieren beschadigt, kun je ze niet terug laten groeien. Daarom begin ik graag met een onderzoek - een kleine blaasdruktest - om te zien of de blaas zich zo gedraagt dat de nieren niet beschadigd raken. We moeten vooral de nieren beschermen.

Wat voor specialist moeten sacraal chordoom patiënten zoeken als het gaat om blaasonderzoek en functie?

Je hebt een uroloog nodig die gespecialiseerd is in neuro-urologie. Meestal in academische centra. Het moet iemand zijn die dit veel doet. Hoewel ze goed werk kunnen leveren, behandelen typische urologiebureaus meestal prostaatproblemen, nierstenen en urine-infecties. Je hebt iemand nodig die een achtergrond en ervaring heeft met patiënten met neurologische problemen om chordoom gerelateerde uitdagingen te behandelen.

Ik krijg veel verwijzingen, zowel in mijn omgeving als buiten de staat. Soms werk ik samen met de plaatselijke uroloog van de patiënt. Ik doe de onderzoeken, stel het plan op en werk samen met een plaatselijke uroloog die de patiënt ter plaatse kan behandelen. Als je acht uur bij mij vandaan zit, kan ik je niet snel zien, maar ik kan wel telefonisch overleggen en helpen, vooral met chirurgische reconstructies. Dus dat kan ook een optie zijn voor patiënten.

Welke therapieën zijn beschikbaar en aanbevolen voor blaasretentie en urinecontrole?

Meestal hebben sacraal chordoom patiënten te maken met blaasretentie. Je moet patiënten een acceptabele manier geven om hun blaas te legen. Er zijn verschillende opties beschikbaar:

• Intermitterende katheter: Je plaatst een katheter in de blaas, laat de urine eruit lopen en haalt de katheter eruit. Er zit permanent niets in. Het voordeel is dat er geen zak is, geen slangetje, niemand kan het zien.
• Suprapubische katheter: Net als een Foley- of inwendige katheter, gaat er een slangetje door de onderbuikwand en blijft er altijd in. De slang zit buiten het lichaam en is verbonden met een draineerzak. Het zit buiten het lichaam, maar het is er altijd. Dit gebeurt onder plaatselijke verdoving of een lichte algemene verdoving.
• Mitrofanoff (of Monti) procedure: Dit is een chirurgische ingreep waarbij we de blindedarm of darm gebruiken om een klein kanaaltje door de navel te maken en dit vast te naaien aan de blaas. Zo kan de patiënt via de navel katheteriseren. Vooral voor vrouwen die niet goed ter been zijn, in een rolstoel zitten of liggen, kun je dat niet in de maatschappij doen. Met een kanaal kunnen ze dat in hun stoel doen. Ze hoeven niet te gaan liggen en hoeven zich zelfs niet uit te kleden. Er is geen externe zak of buis. En ze kunnen overal catheren.

Kun je iets vertellen over de Foley katheter? U sprak op de 2019 chordoom Community Conference in Northwestern Medicine en klonk niet als een fan.

De Foley is een inwendige katheter, en het is zeker een andere optie. Een grote zorg is dat ze ongemakkelijk zijn. Maar stel dat een patiënt geen goed gevoel heeft - ook al voelt hij het niet, de inwendige katheter zet voortdurend druk op de plasbuis. Dit kan na verloop van tijd schade aan de urethra veroorzaken en de buis vergroten, wat vervolgens kan leiden tot lekkage rond de katheter. Vaak worden dan grotere katheters geplaatst, die na verloop van tijd meer afbraak en opnieuw lekkage veroorzaken. Het probleem is dat de urethra kan uitzetten en uitzetten, en plotseling, waar de urethra vroeger de grootte van een potlood had, nu de grootte van een golfbal heeft.

Er is ook een grotere kans op infectie in de urine met inwonende katheters. Er is een grotere kans op nier- en blaasstenen. Stenen ontstaan wanneer er een ophoping is van calcium. Stenen kunnen ook ontstaan bij intermitterende katheterisatie. Alles wat van buiten naar binnen gaat, betekent automatisch dat er bacteriën aan de binnenkant zitten. Sommige van deze bacteriën helpen stenen maken, en de stenen kunnen infecties en katheterverstopping veroorzaken. We weten dat inwonende katheters ook het risico op blaaskanker kunnen verhogen, het dubbele van patiënten die niet katheteriseren. Dus de kans is niet uitzonderlijk groot, maar er is belangrijk toezicht nodig.

Hoe bepaalt u welke procedure u gaat gebruiken bij een patient?

Dat hangt af van de patiënt, zijn situatie en wat hij wil doen. Ik praat met mijn patiënten over alle opties, bespreek hun mobiliteit en levensstijl, en samen komen we tot de opties die voor hen het beste zijn. Als ze bijvoorbeeld geen goede handfunctie hebben, kunnen ze misschien toch via de navel katheteriseren. Het hangt ook af van hun ondersteuning thuis en persoonlijke voorkeur.

Een suprapubische katheter is een poliklinische procedure van tien minuten. We maken een klein sneetje in de huid boven de blaas en brengen een kleine introducer in, plaatsen de katheter erin en halen de introducer eruit. Het is een procedure met weinig risico.

Als ik een kanaal maak met een Mitrofanoff procedure, is dat een veel grotere inzet. Het is een intra-abdominale procedure. Soms maken we tegelijkertijd ook de blaas groter, wat een blaasvergroting wordt genoemd. Deze ingreep vereist een ziekenhuisverblijf van een week en een herstel van 4-6 weken. Er zijn veel risico's aan verbonden. Maar afhankelijk van de situatie en doelstellingen van de patiënt kan het ook levensveranderend zijn. Je kunt overal en altijd katheteriseren. Het is veel handiger. Maar het is niet zonder risico's.

Bij al deze procedures moeten we erover praten en ervoor zorgen dat de blaas gestabiliseerd is. Ik doe deze operatie pas 18 maanden na een operatie of letsel omdat ik moet weten wat de blaas gaat doen. En patiënten moeten er echt over nadenken. Ik heb een lijst met patiënten die bereid zijn om met andere patiënten te praten over wat ze kunnen verwachten, hoe het herstel is, zodat ze de informatie op patiëntniveau krijgen.

"Er zijn veel dingen die we kunnen doen om te helpen. Er zijn opties die weinig risico inhouden en zeer effectief zijn om je te helpen controle te krijgen en je waardigheid en je leven terug te krijgen."

Stephanie Kielb, MD, Northwestern Medicine

Hoewel blaasretentie vaak voorkomt bij sacraal chordoom patiënten, heb ik met een paar van mijn medepatiënten en overlevenden gesproken die het tegenovergestelde probleem hebben - blaasspasmen en extreem urineverlies. Omgaan met volwassen luiers kan lastig en stressvol zijn, vooral op reis of in sociale situaties. Heeft u advies of hulp voor mensen die hiermee te maken hebben?

Er zijn veel opties. Het gaat terug naar het blaasonderzoek en de redenen voor urineverlies. Er zijn twee redenen voor urineverlies. Als je denkt aan blaasfunctie, kijk ik naar zowel opslag als lediging. Dus de blaas wil geen urine opslaan. Waarom niet? Ligt het probleem bij de blaas of bij de plasbuis?

Er zit een soort spier rond de plasbuis, een sluitspier, die knijpt als een zenuwsignaal dat aangeeft. Deze sluitspier staat altijd op knijpen. Het is als een altijd gesloten kraan. Als je wilt plassen, geeft een signaal van de hersenstam toestemming aan de sluitspier om open te gaan, de blaas krijgt een signaal om te knijpen, waardoor de urine naar buiten wordt geperst.

Er kunnen problemen zijn met de sluitspier of de blaas, of allebei. U kunt een probleem hebben met het verkrampen en samentrekken van de blaas of een probleem met de sluitspier waardoor de plasbuis niet gesloten is. De blaas kan het dus prima houden, maar als je bukt of hoest, wordt de plas eruit geduwd omdat de "kraan" open staat. 40% van de vrouwen in de algemene bevolking lekt wat urine; het is heel gewoon. Veel vrouwen hebben stressincontinentie omdat ze baby's krijgen of sporten. Mannen lekken meestal niet zo veel omdat ze zo'n lange plasbuis hebben en die een hoek maakt met de prostaat. Maar ze kunnen een slechte sluitspier hebben. Mannen kunnen ook stressincontinentie hebben. Ze kunnen ook eerder een prostaatoperatie hebben ondergaan en nu is de sluitspier niet meer zo goed. Voorgeschiedenis en onderzoek zijn uiteraard zeer nuttig om te weten wat de oorzaak van de problemen is en wat de blaas en de sluitspier doen. Blaasonderzoek (urodynamica) helpt ons dit uit te zoeken.

Voor blaasspasmen zijn er veel behandelingsmogelijkheden:

1. Medicijnen: Er zijn twee soorten blaasmedicatie. Anticholinerge medicijnen zijn een oudere klasse medicijnen waar we snel vanaf zijn gestapt. Ze hebben problematische bijwerkingen, zoals een droge mond, droge ogen en constipatie. Er zijn steeds meer aanwijzingen dat langdurige blootstelling het incidentie van dementie op latere leeftijd kan verhogen. Tot deze klasse behoren geneesmiddelen als oxybutynine, solifenacine, darifenacine, tolterodine en fesoterodine.

De tweede klasse van blaasmedicijnen worden beta-adrenerge medicijnen genoemd. De FDA heeft twee geneesmiddelen in deze klasse goedgekeurd, virabegron en mirabegron, die via een heel ander mechanisme werken en niet dezelfde bijwerkingen hebben. Ze kunnen een verstopte neus geven en mirabegron heeft een verhoogd risico op hoge bloeddruk, maar dat geldt vooral voor mensen die problemen hebben met de bloeddrukcontrole. Ze veroorzaken geen cognitieve problemen. Deze klasse van medicijnen is tegenwoordig onze eerste keuze. We stappen actief over van anticholinerge naar beta-adrenerge.

2. Botulinum toxine (Botox®): Botox heeft een revolutie teweeggebracht in de behandeling van blazen met zenuwschade. Het voordeel is dat het een poliklinische procedure is die slechts enkele minuten in beslag neemt en doorgaans 4-6 maanden in de blaas blijft. En er zijn geen bijwerkingen elders in het lichaam.

Het verlamt de blaas zeer krachtig. We doen verschillende doses, afhankelijk van het doel. Het standaard beginpunt is 100 eenheden, maar we kunnen lager of hoger beginnen als de patiënt echt droog wil zijn. Het nadeel is dat je niet kunt plassen; je moet de hele tijd katheteriseren. Nogmaals, het is individueel. Ik moet de patiënt vragen naar zijn doelen. Je kunt botox en medicijnen tegelijk doen.

3. Chirurgie: Als botox en medicijnen samen nog steeds niet voldoende zijn en de patiënt echt droger wil zijn, is er een extremere operatie die een blaasvergroting heet. We nemen een stukje darm en naaien dat op de blaas om hem groter te maken. Hier zijn veel overwegingen voor. Het ziekenhuisverblijf duurt een week en het herstel 4 tot 6 weken. De meeste patiënten moeten katheteriseren en er zijn risico's. Een andere, meer ingrijpende optie is een urostomie, waarbij we de blaas verwijderen en mensen een zakje geven. Het is als een colostomie, maar dan verwijderen we de blaas en niet de dikke darm. Nogmaals, dat is een grote operatie. Maar voor mensen die niet kunnen of willen katheteriseren en droog willen staan, is het een optie.

Zijn er nog andere opties die patiënten moeten overwegen?

Er zijn meer opties dan veel mensen beseffen. Stel dat de blaasdruk goed is, dan verwijs ik veel patiënten door naar bekkenbodemfysiotherapie. Dit kan helpen met blaas en darmen. Als je wilt zien hoeveel je kunt verbeteren zonder medicatie of operatie, begin dan daar. Soms brengt fysiotherapie ze op een bepaald punt, dan voegen we een medicijn toe en zijn ze tevreden. Als ze hun sluitspier niet ontspannen als ze gaan plassen, kan bekkentherapie helpen. Maar als de zenuwfunctie naar de blaas onderbroken is, helpt fysiotherapie niet.

Welke bronnen kunt u aanbevelen voor sacraal chordoom patiënten om meer te weten te komen over deze procedures en opties?

Er zijn een paar organisaties in de V.S. die patiëntenmateriaal hebben, hoewel die niet specifiek zijn voor zenuwschade. De Society of Urodynamics, Female Pelvic Medicine, and Urogenital Reconstruction heeft goede handleidingen voor patiënten en behandelingsplannen, voornamelijk voor overactieve blaas. De American Urogynecology Society heeft ook goede patiënteninformatie en nuttige video's.

Hoe zit het met sacrale neuromodulatie?

Sacrale neuromodulatoren bestaan al tientallen jaren, maar ze zijn niet goedgekeurd voor neurogene blaasaandoeningen (veroorzaakt door zenuwbeschadiging), vooral omdat ze aan de S3 zenuwwortel vastzitten en patiënten met een sacraal chordoom geen S3 zenuwwortel hebben.

Stimulatie van de nervus tibialis posterior, ook PTNS genoemd, is evenmin goedgekeurd voor neurogene blaasaandoeningen. De meeste gegevens wijzen erop dat je een intacte zenuw moet hebben om signalen naar de hersenen te krijgen, willen deze modulatietherapieën effectief zijn.

Is er nog iets dat u wilt dat chordoom patiënten weten nu we vandaag afsluiten?

Er zijn veel dingen die we kunnen doen om te helpen. Er zijn opties die weinig risico inhouden en zeer effectief zijn om u te helpen controle te krijgen en uw waardigheid en uw leven terug te krijgen.

Dit interview is bewerkt voor de lengte en duidelijkheid.