Foto: De Global Chordoom Consensus Group komt bijeen in Milaan
Voor mensen bij wie chordoom is vastgesteld, kan de eerste behandelingskuur bepalend zijn voor de rest van hun leven en biedt deze de beste kans op langdurige beheersing van de ziekte of, mogelijk, genezing.
Maar omdat de ziekte zo zeldzaam is, hebben maar weinig artsen er veel ervaring mee en kan de zorg per ziekenhuis en regio sterk verschillen. Dit kan leiden tot suboptimale behandelingen, verwarrende of tegenstrijdige behandeladviezen, en het gevoel bij patiënten en zorgverleners dat ze zelf een plan moeten maken voor medische beslissingen met grote gevolgen.
Om deze uitdagingen aan te pakken, hebben we tien jaar geleden een wereldwijde, multidisciplinaire groep van vooraanstaande clinici bijeengebracht – de Global Chordoma Consensus Group – om de eerste richtlijnen voor behandeling van chordoom te ontwikkelen en te publiceren. Sinds hun publicatie zijn deze richtlijnen een onmisbare referentie geworden voor clinici en patiënten over de hele wereld.
In die tijd zijn er echter op dit gebied aanzienlijke vorderingen blijven worden gemaakt op het gebied van pathologie, beeldvorming, chirurgie, bestraling en ondersteunende zorg, en zijn er nieuwe gegevens verzameld over benaderingen die de uitkomsten voor patiënten verder kunnen verbeteren.
Ervoor zorgen dat meer patiënten van deze vooruitgang kunnen profiteren, is een belangrijke prioriteit voor de Chordoma Foundation. We zijn dan ook verheugd te kunnen melden dat de Global Chordoma Consensus Group zojuistbijgewerkte consensusrichtlijnen heeft gepubliceerd voor de evidence-based behandeling van primair gelokaliseerd chordoom (d.w.z. chordoom dat op het moment van de eerste diagnose nog niet is uitgezaaid naar andere delen van het lichaam).
Deze richtlijnen zijn bedoeld om:
- Een actuele referentie bieden voor zorgverleners die chordoom-patiënten behandelen.
- Zorgverleners met beperkte ervaring in de behandeling van chordoom aan te moedigen om patiënten door te verwijzen naar centra met ruime ervaring die in staat zijn de complexe, multidisciplinaire zorg te bieden die nodig is om deze ziekte effectief te behandelen.
- De onderbouwing bieden die patiënten soms nodig hebben om goedkeuringen van het gezondheidszorgsysteem en de verzekering te verkrijgen voor passende zorg.
- Onze informatie over de gezondheidszorg enPatiëntenbegeleidingsdienst te voeden, zodat we patiënten begeleiding kunnen bieden die is gebaseerd op de nieuwste wetenschappelijke inzichten en consensus onder deskundigen.
Het belangrijkste is dat ze ervoor zorgen dat meer patiënten kunnen profiteren van de modernste zorg en de kans krijgen om de best mogelijke uitkomsten te behalen.
Wat is er nieuw in de richtlijnen
De bijgewerkte richtlijnen benadrukken een van de belangrijkste principes in de behandeling van chordoomen: patiënten moeten worden onderzocht en behandeld door een ervaren, multidisciplinair team.
Ze bieden ook op verschillende belangrijke punten gedetailleerdere richtlijnen dan de aanbevelingen uit 2015, waaronder:
- Stratificatie op basis van de tumorlocatie (schedelbasis, mobiele wervelkolom en heiligbeen) met voor elk daarvan specifieke richtlijnen voor chirurgie en radiotherapie.
- Het gebruik van markers zoals brachyury en SMARCB1/INI1 om moleculaire subtypen te definiëren, en een gecentraliseerde beoordeling van de pathologie voor diagnoses die buiten een ervaren centrum zijn gesteld.
- Aanbevelingen voor grondiger beeldvorming en stadiëring vóór de behandeling.
- Een rol voor chemotherapie bij de behandeling van de agressievere, slecht gedifferentieerde en gededifferentieerde subtypes.
- Follow-up en controle afgestemd op subtype en leeftijd.
- Gestructureerde aanbevelingen voor palliatieve zorg en revalidatie, gericht op pijn, neurologische uitval en uitdagingen op de lange termijn.
Chordoomapatiënten en zorgverleners hebben toegang tot de volledige, bijgewerkte richtlijnen binnen onze online community,Chordoma Connections. Onze gratis, vertrouwelijkepatiëntenbegeleidingsdienst kan ook helpen bij het begrijpen van behandelingsaanbevelingen, het vinden van ervaren artsen, het voorbereiden van vragen voor afspraken en het overwinnen van belemmeringen voor zorg. Onze patiëntenbegeleiders zijn bedreven in het ondersteunen van patiënten in alle stadia, vanaf de nieuwe diagnose tot en met de langdurige fase van Overlevingszorg.
Hoe dit initiatief tot stand is gekomen
Om deze bijgewerkte richtlijnen op te stellen, zijn we een samenwerking aangegaan met het Istituto Nazionale dei Tumori in Milaan om de Global Chordoom Consensus Group opnieuw bijeen te roepen, ditmaal met meer dan 150 vooraanstaande deskundigen (meer dan drie keer zoveel als tien jaar geleden!) op het gebied van pathologie, radiologie, chirurgie, Bestralingsoncologie, Medische oncologie, revalidatiegeneeskunde en Palliatieve zorg. Na een uitgebreide evaluatie van meer dan 300 gepubliceerde studies uit het afgelopen decennium kwam de groep in juni 2025 in Milaan bijeen voor een werkbijeenkomst om nieuwe aanbevelingen vast te stellen en te bespreken. Aan elke aanbeveling werd een bewijsniveau en een aanbevelingsgraad toegekend, zodat clinici de kracht achter elke aanbeveling kunnen afwegen.
De consensus die tijdens die bijeenkomst werd bereikt, is nu gepubliceerd inJAMA Oncology, waardoor deze richtlijnen via een toonaangevend tijdschrift beschikbaar zijn voor clinici over de hele wereld.
Wij zijn onzedonateurs, die dit initiatief hebben gefinancierd, en de gehele Global Chordoom Consensus Group zeer erkentelijk voor de geweldige samenwerking en de tijd die zij hebben geïnvesteerd om deze richtlijnen mogelijk te maken. We zijn in het bijzonder dankbaar aan dr. Alessandro Gronchi, dr. Silvia Stacchiotti, dr. Anna Maria Frezza en dr. Stefano Radaelli van het Istituto Nazionale dei Tumori, en dr. Giacomo Baldi van het ziekenhuis van Prato voor hun leiderschap binnen de groep en de grote zorg die zij hebben besteed aan het samenvatten van de aanbevelingen van de groep.
Wat nu volgt
Belangrijk is dat het proces van het ontwikkelen van deze richtlijnen ook gebieden aan het licht bracht waar onvoldoende bewijs was om consensus te ondersteunen en waar aanvullende gegevens nodig zijn, waaronder hoe de zorg verder kan worden gepersonaliseerd, hoe functies kunnen worden behouden, hoe bestralingsmethoden kunnen worden verbeterd en hoe biomarkers kunnen worden gebruikt om de behandeling te sturen. Het beantwoorden van die vragen vereist voortdurend onderzoek en gerichte investeringen.
Daarnaast zijn we van plan om de komende jaren initiatieven te ondersteunen voor het ontwikkelen van bijgewerkte richtlijnen voor andere ziektebeelden, waaronder recidief en gevorderd chordoom, en voor pediatrisch chordoom en andere specifieke subgroepen. Uiteindelijk zijn we ook van plan om de eerste aanbevelingen voor overlevingszorg specifiek voor chordoom op te stellen.
Meer informatie in Boston
Vooruitgang op het gebied van behandeling en zorg zal een belangrijk onderwerp zijn tijdens onze aanstaandeInternational Chordoom Community Conference (voor patiënten en familieleden) ende Research Workshop (voor onderzoekers en clinici), die beide in september in Boston plaatsvinden. We hopen u daar te zien!