Chordoom is een zeldzame vorm van kanker die voorkomt in de botten van de schedelbasis en de wervelkolom. Het wordt jaarlijks bij slechts 1 op de 1 miljoen mensen vastgesteld.
Chordomen maken deel uit van een groep kwaardaardige bot en weke delen tumoren die sarcomen worden genoemd. Chordomen vormen ongeveer 3 procent van alle bottumoren en ongeveer 20 procent van de primaire tumoren van de wervelkolom. Ze zijn de meest voorkomende tumoren van het heiligbeen en de cervicale wervelkolom. Een chordoom tumor groeit meestal langzaam, vaak eerst zonder symptomen, en kan dan jaren symptomen veroorzaken voordat artsen hem vinden.
Chordomen zijn ingewikkelde tumoren om te behandelen omdat er belangrijke structuren bij betrokken zijn, zoals de hersenstam, het ruggenmerg en belangrijke zenuwen en slagaders. Ze kunnen ook terugkomen, of terugkeren, na behandeling - meestal op dezelfde plaats als de eerste tumor. Dit wordt lokaal recidief genoemd. Bij ongeveer 30 tot 40 procent van de patiënten verspreidt de tumor zich uiteindelijk naar andere delen van het lichaam.
Er zijn geen bekende risicofactoren voor een chordoom op het gebied van milieu, voeding of levensstijl. De overgrote meerderheid van chordomen ontstaat willekeurig en niet als een direct gevolg van een geërfde genetische eigenschap; er zijn echter verschillende genetische factoren geassocieerd met chordoom. Zo heeft meer dan 95 procent van de mensen met chordoom een variatie van één letter, een SNP ("snip") genoemd, in de DNA-sequentie van een gen dat brachyury heet. Deze SNP veroorzaakt een verhoogd risico op het ontwikkelen van chordoom, maar veroorzaakt zelf geen chordoom. In feite heeft een groot deel van de algemene bevolking deze SNP, maar het is nog steeds zeer onwaarschijnlijk dat mensen met deze SNP chordoom ontwikkelen - de kans is minder dan twee op een miljoen. Voor meer informatie over de SNP en wat het betekent voor chordoom patiënten en familieleden, klik hier.
Familiair chordoom
Er zijn een handvol gevallen bekend waarbij meerdere leden van dezelfde familie getroffen zijn door chordoom. Dit wijst erop dat in deze zeer zeldzame gevallen een sterke genetische aanleg voor chordoom kan worden geërfd. Het is bekend dat sommige families met familiair chordoom een extra kopie van het brachyury gen hebben, maar momenteel is er geen test beschikbaar voor de aanwezigheid van extra kopieën van het gen. Het National Cancer Institute voert momenteel een genetisch onderzoek uit om bijkomende erfelijke oorzaken van chordoom te identificeren. Klik hier voor details over deelname aan dit onderzoek.
Tuberous Sclerosis Complex
Chordomen komen vaker voor bij kinderen met de genetische ziekte Tuberous Sclerosis Complex (TSC). Veranderingen in een van de twee genen die betrokken zijn bij Tuberous Sclerosis Complex (TSC1 en TSC2) kunnen leiden tot aanleg voor het ontwikkelen van chordomen.
De Chordoom Stichting is een bron voor iedereen die getroffen is door chordoom. Wij zijn er om u te helpen de ziekte te begrijpen, te leren hoe het wordt behandeld, gekwalificeerde artsen te vinden, en contact te leggen met anderen in de chordoom gemeenschap.
Onze gratis en vertrouwelijke service verbindt u met een Patient Navigator die voor u klaar staat bij elke stap van uw reis met chordoom, om u te helpen de best mogelijke zorg te krijgen.
Leer meer over chordoom in deze video's uit onze Expert Answers Series.
Referenties en verder lezen